惊2岁幼童吃完蚕豆变成酱油尿医生
2岁男孩嘉嘉吃了小半碗蚕豆之后，全身发黄，小便颜色跟酱油一样，医院后才知道患了蚕豆病。
医院血液科主任屈丽君说，眼下正是蚕豆上市的季节，最近蚕豆病患儿的数量明显增多，5月份以来该院已经收治了18例蚕豆病患儿！！！
有一种遗传性疾病叫“蚕豆病”嘉嘉家住合肥。上周末，嘉嘉和爸爸妈妈去六安看望爷爷奶奶。午饭时，嘉嘉吃了小半碗奶奶从菜地里新采摘的蚕豆。
第二天早上，妈妈发现孩子脸色发黄，眼白也有些发黄。
“主要是孩子的小便颜色吓到我了，像隔夜的浓茶那样的红褐色，又有点像酱油色，颜色很深。”
在医院，医生结合孩子有进食蚕豆的病史，以及检查结果、临床表现，很快做出了诊断：蚕豆病。
屈丽君介绍，蚕豆病多发于身体中缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶的人群中，在进食蚕豆或蚕豆制品后易诱发急性溶血性贫血，因此称为蚕豆病。
关于“6-磷酸葡萄糖脱氢酶”百科上这样介绍：
一种存在於人体红血球内，协助葡萄糖进行新陈代谢之酵素，在这代谢过程中会产生一种叫NADPH的物质能以保护红血球免受氧化物质的威胁。在磷酸戊糖途径中，5-磷酸核糖的生成是6-磷酸葡萄糖在6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）催化完成的。G6PD缺乏时，若身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物，红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应。
这是一种遗传性疾病，多发生于儿童，在每年4—5月蚕豆成熟季节时发病最多，一般在进食蚕豆后12-24小时突然发病。
嘉嘉正是因为体内缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶，所以在进食蚕豆后出现了急性溶血，身体中的红细胞大量破裂，血红蛋白经过尿液被排出体外，成为“酱油尿”，并出现急性重度贫血引起的面色苍黄、发热、精神萎靡等症状，如果不及时治疗，可致昏迷、惊厥等脑损伤和肾功能损害，严重时会危及生命。
孩子第一次吃蚕豆应尽量少给“大约10%的儿童会缺乏这种酶，其中30%～40%因为遗传，还有一些孩子，随着年龄增加症状会缓解。蚕豆病症状轻微的话，往往会被忽视，无需治疗也可能会好转，但是严重一点的，小便会呈酱油色甚至红色。”屈丽君介绍，血常规检查显示，嘉嘉的病情比较严重，入院当天血色素只有54g/L(正常儿童为—g/L)，为重度贫血，非常危险，而且因为溶血导致白细胞猛增到了27×/L(正常是4-10×/L)。
在医生的建议下，医院血液科病房，接受输血、保护肾功能等治疗。
屈丽君提醒，现在的新生儿筛查计划中，有测试体内有没有G-6-PD的项目，如果有这种酶，可以放心给孩子吃蚕豆。
如果明确知道孩子体内缺少这种酶，那日常生活中就要注意。
首先是不吃蚕豆，也不要去接触新鲜的蚕豆和盛开的蚕豆花。
医生提醒，初夏季节是蚕豆病高发季节，家有小宝宝又不确定孩子是否缺少6-磷酸葡萄糖脱氢酶的家长，在第一次给孩子吃蚕豆时应尽量少量给予，并注意观察孩子身体有无异常反应。
麻麻必知：蚕豆病仅仅是吃出来的病？1触碰豆制品和豆类花粉宝宝除了吃蚕豆制品或氧化性强的黄豆、豆浆、酱油等食物可能发病，接触了蚕豆花粉也可能诱发蚕豆病。
2接触樟脑丸蚕豆病”不一定非吃了蚕豆才会发生，如果宝宝穿的衣服中带有樟脑丸成分，而樟脑丸含有萘，会引起溶血症，此时宝宝也可能患上蚕豆病。与樟脑丸一样含萘的物品也要避免接触，如强力无比膏、冬青油软膏、紫药水、臭丸等。
3错误服用药物如果宝宝错误服用了会破坏红细胞的药物，如退烧药、抗疟疾药物、磺胺类抗生素等，也会导致患上蚕豆病。
4其他病毒感染旅途期间，宝宝不慎感染肺炎、流感、伤寒、病毒型肝炎等，不排除因病毒感染诱发溶血症的可能，并进一步导致蚕豆病的发生。
内容综合市场星报及网络
编辑：涓涓
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