偏侧惊厥后出现持续偏瘫hhe的临床表现包括三个成分
偏侧惊厥后出现持续偏瘫称为偏侧惊厥-偏瘫综合征(hemiconvulsion-hemiplegia syndrome,hh),惊厥常伴有发热
2.特发性hhe 热性惊厥由非中枢神经系统感染(多为一般感染)所致,临床除偏瘫外无其他神经系统异常,实验室和影像学检查无特异性发现后期的癫痫发作常与海马硬化有关,但海马硬化与早期热性惊厥的因果关系仍有争论
【发病率】本症发病率尚不清据认为发病率呈逐渐下降趋势根据chauvel等对et内瓦地区1967~1978年的流行病学调查,5岁以下人群的发病率已从每万人7.77下降到1.64.但在不发达国家或地区可能仍然较高
【临床表现】患儿出生时正常首次热性惊厥常在4岁前发生,多数为一般呼吸道或肠道感染引起的发热hhe的临床表现包括三个成分,即偏侧惊厥、偏瘫及癫痫发作
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1.症状性hhe 病因常为急性进展的中枢神经系统病变,如脑炎、脑膜炎、硬膜下血肿或血管损伤等,常伴有原发病引起的神经系统症状和体征有些病例病因不明确也有认为静脉血栓是hhe常见的病因,主要由头面部感染(扁桃体炎、中耳炎等)引起,常伴热性惊厥
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1.偏侧惊厥 以偏侧阵挛性发作(hemiclonic seizure)为主,表现为头、眼向一侧强迫性偏转,一侧肢体节律性抽动,如不治疗可持续数小时,并可累及对侧发作时可伴有不同程度的意识损伤,长时间发作时可有严重的自主神经症状(紫绀、呼吸障碍等)发作期eeg为双侧节律性慢波,发作对侧半球的波幅更高,该侧半球并可有10hz的募集性节律,后头部突出也可出现假节律性棘慢波和周期性的电压衰减1~2秒eeg和emg 同步记录显示肌肉抽动与棘波并不完全一致发作终止后有短暂的电抑制,继而患侧半球出现弥漫性高波幅δ波,而健侧半球则逐渐恢复背景活动如通过静脉注射安定类药物终止发作,则eeg显示明显的不对称,健侧半球有大量药物引起的快波节律,病变半球则以慢波活动为主如以后发生癫痫,则称为偏侧惊厥一偏瘫一癫痫综合征(hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome,hhe)hhe由gastaut等于1957年首次报道,但这一现象在临床早已被认识
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【病因学】本病的病因分为症状性和特发性两类