非惊厥性癫痫持续状态患者的临床及脑电图特
非惊厥性癫痫持续状态(nonconvulsivestatusepilepticus，NCSE)表现为无明显运动征象的长时程癫痫活动，NCSE占SE总数的25％～50％。对于癫痫持续的时间，多数专家建议持续30min以上定义为NCSE。流行病学资料显示NCSE的发病率为(2-20)／10万。NCSE的临床表现无特异性，突然出现行为及精神异常，易误诊为精神疾病。现将我科近1年余收治的4例NCSE患者的临床及脑电图表现报道如下。
1临床资料
例1患者，女性，61岁，年出现发作性意识丧失伴右侧肢体抽搐、头眼向右偏转，每年发作3-4次，诊断为癫痫，患者一直未正规服用抗癫痫药。患者入院前1周因感冒出现反应迟钝、目光呆滞、无法胜任以前熟悉家务。入院后头颅MRI(T1像)示单腔脑畸形伴左侧脑室贯通畸形、胼胝体细小。视频脑电图表现见下图1A。
图1A示左侧额区、中央区棘波节律长程发放。B示静脉使用10mg安定后棘波节律消失。
结合患者症状、头颅MRI结果、视频脑电图表现，考虑NCSE。静脉注射10mg安定后患者入睡，脑电图示棘波节律消失（图1B）。但患者醒后仍有反应迟钝且出现烦躁，同步视频脑电图示尖波节律再现，给予安定持续泵入，患者出现呼吸困难、低钾（2.3mmol/L）等，因经济原因，患者家属放弃继续治疗。
例2患者，男，58岁，年5月出现不停吐气、反应迟钝，医院，脑电图正常，考虑癔症可能，给予“来士普、佳乐定”治疗，症状逐渐好转。年1月患者出现双眼上翻，口吐白沫，牙关紧闭，双手紧握，双上肢抽搐，双下肢伸直，呼之不应，持续1分钟后缓解，抽搐停止后留有反应迟钝，就诊于我院，诊断为非惊厥持续状态可能。但患者家属认为患者存在情绪因素，家属拒绝行视频脑电图检查，未正规治疗而出院，出院时仍有反应迟钝。年5月患者夜里再次突然出现意识不清伴四肢抽搐，双眼上翻、牙关紧闭，呼之不应，持续约2-5分钟左右自行停止，无二便失禁。患者停止抽搐后仍有反应迟钝，且出现躁动不安，问话不答，至第二天早晨，患者仍有躁动，不能交流。患者反应迟钝持续4月，入我院后视频脑电图表现为右侧额区3-5Hz不规则慢波（见图2A）、θ节律（见图2B），考虑NCSE，给予静脉使用地西泮20mg、氯硝安定1mg口服后，患者反应迟钝消失，复查脑电图可见右侧额区3-5Hz不规则慢波、θ节律消失（见图2C）。
图2A示右侧额区见3-5Hz不规则慢波；B示右侧额区θ节律；C示静脉使用药物后慢波消失。
例3女，38岁，年11月出现发作性意识不清伴有四肢抽搐、头向左偏转，诊断为癫痫，一直不规律服用抗癫痫药物。患者入院前1周因月经来潮，擅自停用抗癫痫药物后出现意识模糊、不讲话、口周自动症，入院后考虑NCSE，给予10mg安定静脉注射，注射安定过程中患者意识转清，口周自动症消失。未能监测到发作期脑电图，患者症状好转后发作间期脑电图表示右侧额极、额区见3-6Hz不规则慢波（图3）。
图3右侧额极、额区见3-6Hz不规则慢波
例4女，28岁，出生时见沿三叉神经第一支分布的酒红色扁平血管痣。4岁时出现意识丧失伴四肢抽搐，牙关紧闭，口角流涎，小便失禁。头颅CT示左侧顶枕叶钙化、皮层萎缩。头颅MRI示左侧顶枕叶钙化、皮层萎缩。DSA示左侧毛细血管增生。患者诊断为脑面血管瘤病。患者入院前3天出现精神症状，怀疑有人说其坏话，有冲动行为。入院后视频脑电图示右顶、枕、后颞导联可见尖波周期性发放（图3A），考虑NCSE，给予10mg安定静脉注射，患者入睡，醒后精神症状及冲动行为消失。再次行视频脑电图监测，尖波消失（图3B）。
图4A示右顶、枕、后颞导联可见尖波周期性发放；B示静脉注射10mg安定尖波消失。
2讨论：
非惊厥性癫痫持续状态病因和临床发作亚型十分复杂，由于尚无公认的定义，故其诊断标准存在较多争议。年Shorvon提出非惊厥性癫痫持续状态是指脑电图上持续的痫样放电，导致出现临床上的非惊厥性发作，其具体可表现为意识障碍或行为改变，包括意识模糊、昏迷、谵妄、躁狂等。有时也可出现自动症、口周及肢体的轻微抽动等。非惊厥性癫痫持续状态的理想诊断标准应是临床表现与脑电图特征相结合，鉴于此，Sutter和Kaplan在年提出二者相结合的诊断标准，须同时具备以下4项条件：(1)明确的行为学改变，表现为认知功能、记忆力、觉醒度、共济动作、运动功能和学习能力改变；可以明确区分发作期与发作前期。(2)临床症状须由客观指标或神经心理学检查证实。(3)脑电图呈持续性痫样放电。(4)无强直发作、阵挛发作或强直-阵挛发作。如例1，存在行为改变，无强直、阵挛发作，脑电图示棘波节律持续发放（图1），符合Sutter和Kaplan提出的诊断标准。
然而，并非所有非惊厥持续状态脑电图表现为癫痫样放电（棘波、多棘波、尖波、棘慢复合波或尖慢复合波）。临床中NCSE脑电图具有多样性。如例2，患者脑电图仅表现为右侧额区3-5Hz不规则慢波（见图2A）、θ节律（见图2B），静脉使用安定、氯硝安定后，患者反应迟钝症状明显好转，脑电图中慢波消失（见图2C）。卢强也报道了起源于额叶的非惊厥持续状态，脑电图表现为额区θ节律。
年Beniczky[7]在Kaplan基础上提出新的脑电图诊断标准：(1)不伴已知的癫痫相关性脑病。①癫痫样放电（棘波、多棘波、尖波、棘慢复合波或尖慢复合波）频率2.50Hz,或≦2.50Hz或节律波(δ-θ波)频率≥0.50Hz，伴有快速启动抗癫痫药物治疗后临床症状和脑电图改善，或微小临床发作，或典型时空演变（波幅增加和/或频率增快或减慢，频率增加或降低1Hz，或位置改变、频率减慢或波幅降低）。(2)伴已知癫痫相关性脑病。①癫痫样放电，与基线脑电图相比频率增加，伴有可观察到的临床症状改变。②静脉注射苯二氮卓类药物后临床症状或脑电图改善。
周期期性放电（PEDs）多见于严重大脑损伤,可能是发作期与发作后期和发作间期的边界模式，也有学者认为其是一种发作期类型。文献报道PEDs患者84.4％～89.0％的患者病程中有癫痫发作，以部分性运动性癫痫和癫痫持续状态最常见。如例4，患者诊断为脑面血管瘤病。患者症状表现为烦躁，打人，入院后视频脑电图示右顶、枕、后颞导联可见尖波周期性发放（图3A）。静脉使用安定10mg后患者入睡，醒来患者未在出现烦躁及打人，再次行视频脑电图检查示尖波消失,符合年Beniczky提出新的NCSE脑电图诊断标准。周期性放电包括周期性单侧痫样放电（PLED）、广泛性周期性痫样放电、双侧独立的PLED、节律的δ活动、刺激诱导的节律性、周期性或发作性痫样放电。单侧周期性放电为反复发作的单侧多时相尖慢复合波或棘慢复合波，常见于脑部较大范围的急性病变，或少数病程较长的癫痫发作；双侧独立周期性放电表现为双侧大脑半球非同步放电，每侧痫样放电波幅、重复率和分布不同，主要见于双侧大脑半球急性破坏性病变；全面性周期性放电表现为反复发作的全面性周期性暴发尖慢复合波、棘波、多棘波或连续2Hz的全面性周期性放电，间隔时间约为1秒，可见于严重缺氧、代谢异常或全面性惊厥性癫痫持续状态晚期阶段，其中连续2Hz的全面性周期性放电可提示大脑皮质弥漫性急性损害，也可见于代谢性脑病(最常发生于肝性脑病)、尿毒症、甲状腺功能低下、全身感染或缺氧。结合例4静脉注射苯二氮革类药物后临床症状改善和脑电图迅速恢复进一步证实周期期性放电的发作属性。
NCSE的临床表现缺乏特异性，脑电图表现多样化。因此，我们在实际工作中应将非惊厥性癫痫持续状态诊断标准及其脑电图诊断标准相互结合，同时分析患者的临床症状与特征性脑电图改变，并观察二者对抗癫痫药物治疗的反应性，早期发现，避免误诊、漏诊或过度诊断。
文章：癫痫与神经电生理学杂志,,26(5):-.
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